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新的研究已经确定了细胞如何保护自己免受蛋白质团块的影响

新的研究已经确定了细胞如何保护自己免受“蛋白质团块”的影响,蛋白质团块是包括阿尔茨海默氏症,帕金森氏症和亨廷顿氏症在内的神经退行性疾病的病因。

这项研究今天在《细胞》杂志上发表,由格拉斯哥大学与邓迪大学的MRC蛋白磷酸化和泛素化单位合作进行,它提供了对名为UBQLN2的基因的作用及其如何帮助去除的见解。有毒蛋白质会从体内结块并保护其免受疾病侵害。

利用生物化学,细胞生物学和复杂的小鼠模型,研究人员发现UBQLN2的主要功能是帮助细胞去除危险的蛋白质团块,该过程首先将团块缠结,然后切碎以防止将来缠结。

蛋白质团块是自然衰老过程的一部分,但由于UBQLN2基因的作用,通常会被缠结和丢弃。但是,当该基因突变或出现故障时,它将不再帮助细胞去除这些有毒的蛋白质团块,从而导致神经退行性疾病。

分子,细胞和系统生物学研究所的Thimo Kurz博士说:“ UBQNL2的功能与许多神经退行性疾病有关,例如帕金森氏病,阿尔茨海默氏病和亨廷顿氏病。

“这些患者的脑细胞常常有非常清晰的团块。使用模仿人类亨廷顿氏病的小鼠,我们发现UBQLN2突变​​后,它不再能帮助神经细胞清除这些小鼠大脑中的蛋白质团块。”

先前的工作表明,当UBQLN2基因出现错误时,会导致一种神经退行性疾病,称为肌萎缩性侧索硬化伴额颞痴呆(ALS / FTD或伴有痴呆的运动神经元疾病)。然而,直到这项研究尚未完全了解为什么该基因的突变会导致疾病。

如今,科学家们确切地了解了UBQLN2的工作原理和作用,他们还能够理解为什么其突变似乎对人体如此有害。

实际上,他们希望他们的发现将为神经退行性疾病患者新疗法的新研究铺平道路。

Roland Hjerpe博士说:“这项发现的意义超出了UBQLN2在痴呆症的运动神经元疾病中的作用。

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