遗传性球形红细胞增多症（Hereditary Spherocytosis, HS）是一种常见的遗传性溶血性疾病，主要特征是红细胞呈球形改变，导致溶血现象。由于其临床表现多样且可能与其他血液系统疾病相似，因此在诊断时需与多种疾病进行鉴别。
遗传性球形红细胞增多症需与以下疾病进行鉴别：
1. 自身免疫性溶血性贫血：患者常伴有抗人球蛋白试验阳性，但其红细胞形态多为不规则形状。
2. 地中海贫血：尤其是轻型β-地中海贫血，患者常有小细胞低色素性贫血，但红细胞形态正常。
3. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）：患者可出现溶血危象，但红细胞表面缺乏某些糖磷脂酰肌醇锚定蛋白。
4. 其他溶血性疾病：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等。
通过详细的病史采集、体格检查及实验室检查，可以有效区分这些疾病。
鉴别表
| 疾病名称 | 主要特点 | 实验室检查要点 |
| 自身免疫性溶血性贫血 | 抗人球蛋白试验阳性，红细胞形态不规则 | Coombs试验阳性，间接胆红素升高，网织红细胞计数增加 |
| 地中海贫血 | 小细胞低色素性贫血，无明显球形红细胞 | 血红蛋白电泳异常，红细胞渗透脆性试验正常 |
| 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 | 溶血危象，红细胞表面缺乏某些糖磷脂酰肌醇锚定蛋白 | Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性，流式细胞术检测CD55和CD59表达水平 |
| 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 | 食物或药物诱发的溶血，无明显球形红细胞 | G6PD活性测定降低，高铁血红蛋白还原试验异常 |
通过上述总结与表格对比，能够帮助医生快速识别遗传性球形红细胞增多症与其他疾病的差异，从而制定更为准确的治疗方案。
