原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis, PBC）是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响肝脏内的小胆管。这种疾病会导致胆管逐渐受损和阻塞，进而引发一系列健康问题。如果不及时治疗，PBC可能会对患者的生活质量和寿命产生严重影响。
主要危害
1. 肝功能衰竭
随着胆管的逐渐破坏，肝脏无法正常排泄胆汁，导致胆汁淤积。长期胆汁淤积会损害肝细胞，最终可能导致肝硬化和肝功能衰竭。
2. 骨质疏松
PBC患者常伴有钙代谢异常，容易出现骨质疏松，增加骨折风险。
3. 脂溶性维生素缺乏
胆汁淤积会影响脂溶性维生素（如维生素A、D、E、K）的吸收，从而引发相关症状，例如夜盲症、凝血障碍等。
4. 皮肤瘙痒
由于胆盐在血液中的积累，许多患者会出现严重的皮肤瘙痒，严重影响生活质量。
5. 其他自身免疫性疾病
PBC患者常伴随其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿关节炎等。
原发性胆汁性胆管炎的危害总结表
| 危害类别 | 具体表现 | 潜在后果 |
| 肝功能损伤 | 胆管阻塞导致胆汁淤积，肝细胞受损 | 肝硬化、肝功能衰竭 |
| 骨骼系统影响 | 钙代谢异常，骨密度下降 | 骨折风险增加 |
| 营养吸收障碍 | 脂溶性维生素吸收不足 | 夜盲症、凝血障碍 |
| 皮肤症状 | 胆盐沉积引发严重瘙痒 | 生活质量显著下降 |
| 其他自身免疫性疾病 | 干燥综合征、类风湿关节炎等 | 多系统受累，病情复杂化 |
通过以上总结可以看出，原发性胆汁性胆管炎不仅会对肝脏造成不可逆的损害，还可能引发多方面的全身性并发症。因此，早期诊断与规范治疗对于控制病情发展至关重要。如果您或身边的人有类似症状，请尽快咨询专业医生进行检查和干预。
