再生障碍性贫血(简称“再障”)是一种由于骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的疾病。其诊断需结合临床表现、实验室检查及骨髓象等多方面资料进行综合判断。以下是目前常用的再障诊断标准,供临床参考。
一、临床表现
再障患者通常表现为不同程度的贫血、出血和感染症状:
- 贫血:面色苍白、乏力、心悸、气短。
- 出血:皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄、月经过多等。
- 感染:反复发热、咽痛、肺炎等,常因白细胞减少所致。
二、实验室检查
1. 全血细胞减少:
- 血红蛋白(Hb)< 90 g/L(成人)
- 白细胞(WBC)< 2×10⁹/L
- 血小板(PLT)< 20×10⁹/L
2. 网织红细胞计数减少:通常< 15×10⁹/L 或 < 1.5%。
3. 外周血涂片:无病态造血现象,红细胞大小一致,白细胞形态正常。
三、骨髓象检查
1. 增生减低或极度减低:有核细胞减少,粒系、红系、巨核系均减少。
2. 脂肪组织增多:骨髓中脂肪细胞比例升高。
3. 无病态造血:无原始细胞异常增殖或其他血液系统恶性病变的表现。
四、排除其他疾病
在诊断再障前,需排除以下可能引起全血细胞减少的疾病:
疾病名称 | 排除要点 |
急性白血病 | 骨髓中原始细胞增多 |
骨髓增生异常综合征 | 存在病态造血和克隆性改变 |
淋巴瘤/白血病浸润 | 骨髓中出现肿瘤细胞 |
药物性骨髓抑制 | 有明确用药史,停药后可恢复 |
自身免疫性溶血性贫血 | 有溶血证据,如网织红细胞升高 |
五、再障诊断标准(简要总结)
项目 | 标准 |
全血细胞减少 | 是 |
网织红细胞减少 | 是 |
骨髓增生减低 | 是 |
无病态造血 | 是 |
排除其他疾病 | 是 |
六、分型标准(部分参考)
根据病情严重程度,再障可分为:
类型 | 特点 |
重型再障(SAA) | 全血细胞严重减少,骨髓增生极度低下 |
非重型再障(NSAA) | 血细胞减少较轻,骨髓增生程度相对较好 |
七、注意事项
- 再障的诊断需由血液科医生结合多种检查结果综合判断。
- 对于疑似病例,建议进行骨髓活检以提高诊断准确性。
- 早期诊断和治疗对改善预后至关重要。
通过以上标准和表格的整理,有助于临床医生更清晰地识别和诊断再生障碍性贫血,从而为患者提供及时、有效的治疗方案。