枕骨大孔疝是一种严重的神经系统急症，属于颅内压增高的严重表现之一。它通常发生在颅脑损伤、脑肿瘤或脑出血等疾病之后，由于颅内压力急剧升高，导致部分脑组织通过枕骨大孔向下移位，压迫延髓和脑干，可能引发生命危险。
一、概述
| 项目 | 内容 |
| 疾病名称 | 枕骨大孔疝 |
| 定义 | 颅内压增高导致部分脑组织通过枕骨大孔向下移位，压迫延髓和脑干 |
| 发病机制 | 颅内压骤增 → 脑组织移位 → 延髓受压 → 呼吸循环衰竭 |
| 常见原因 | 颅脑外伤、脑肿瘤、脑出血、脑积水、颅内感染等 |
| 临床表现 | 意识障碍、呼吸异常、瞳孔变化、血压波动等 |
| 危险性 | 高度危及生命，需紧急处理 |
二、发病机制
当颅内压力持续升高时，大脑的某些结构（如小脑扁桃体）会向下移位，穿过枕骨大孔，进入颈椎管。这种移位会直接压迫延髓，影响其控制的呼吸、心跳等基本生命功能，严重时可导致呼吸停止和心脏骤停。
三、常见病因
| 病因类型 | 具体情况 |
| 颅脑外伤 | 如颅底骨折、脑挫裂伤等 |
| 脑肿瘤 | 特别是位于后颅窝或靠近中线部位的肿瘤 |
| 脑出血 | 如小脑出血、桥脑出血等 |
| 脑积水 | 脑脊液循环障碍引起颅内压升高 |
| 颅内感染 | 如脑膜炎、脑脓肿等 |
四、临床表现
| 症状 | 说明 |
| 意识改变 | 从嗜睡到昏迷不等 |
| 呼吸异常 | 呼吸节律紊乱，可能出现潮式呼吸 |
| 瞳孔变化 | 早期瞳孔对光反射迟钝，后期固定 |
| 血压波动 | 出现库欣反应（高血压、心动过缓） |
| 肢体运动障碍 | 可能出现肌张力异常或瘫痪 |
五、诊断与治疗
| 项目 | 内容 |
| 诊断方法 | 头部CT、MRI、神经系统检查等 |
| 治疗原则 | 快速降低颅内压，解除压迫，挽救生命 |
| 常用措施 | 药物脱水（如甘露醇）、手术减压（如开颅减压术） |
| 预后 | 早期发现和处理可改善预后，延误则死亡率高 |
六、预防与注意事项
- 对于有颅脑外伤、脑肿瘤等病史者，应定期复查；
- 注意观察意识状态、呼吸节律和瞳孔变化；
- 若出现头痛、呕吐、意识模糊等症状，应及时就医；
- 避免剧烈运动或头部撞击，防止二次损伤。
总结
枕骨大孔疝是一种危及生命的神经外科急症，常见于颅内压急剧升高的情况下。了解其发病机制、临床表现及处理方式，有助于及时识别和干预，提高救治成功率。对于高风险人群，应加强监测与预防，避免病情恶化。
