阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，简称PNH）是一种罕见的获得性血液系统疾病，主要由于造血干细胞中编码CD55和CD59这两种补体调节蛋白的基因发生突变，导致红细胞、粒细胞和单核细胞对补体介导的破坏异常敏感。该病以溶血为主要特征，常表现为夜间血红蛋白尿、贫血、出血倾向等。
以下是PNH的主要临床症状总结：
| 症状名称 | 详细描述 |
| 血红蛋白尿 | 多在夜间或清晨出现，尿液呈酱油色或深红色，是PNH最典型的症状之一。 |
| 贫血 | 由于红细胞持续被破坏，患者常有乏力、头晕、面色苍白等症状。 |
| 出血倾向 | 因血小板功能受损，可能出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。 |
| 感染易感性增加 | 粒细胞功能缺陷使患者容易反复感染，尤其常见于呼吸道和泌尿道。 |
| 血栓形成 | 部分患者可能因内皮损伤或血小板异常而出现血栓，常见于静脉系统。 |
| 全身不适 | 包括发热、肌肉疼痛、腹痛等非特异性症状，可能与溶血反应有关。 |
| 肝脾肿大 | 少数患者可出现肝脾轻度肿大，可能与骨髓增生或慢性炎症有关。 |
PNH的症状具有间歇性和多样性，部分患者可能长期无症状，仅在某些诱因（如感染、药物、手术等）下病情加重。诊断通常依赖流式细胞术检测红细胞和粒细胞表面的CD55和CD59表达情况。
总之，阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种复杂的血液病，早期识别和及时治疗对改善预后至关重要。患者应定期随访，监测血常规、网织红细胞计数及补体相关指标，并根据医生建议进行个体化治疗。
