【什么是自身免疫性肝病】自身免疫性肝病（Autoimmune Liver Disease，简称AILD）是一类由机体免疫系统错误攻击肝脏组织引起的慢性炎症性疾病。这类疾病主要包括自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis, AIH）、原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis, PSC）。这些疾病虽然在发病机制上有所不同，但都与免疫系统的异常反应密切相关。
一、自身免疫性肝病的定义
| 类别 | 定义 |
| 自身免疫性肝炎（AIH） | 免疫系统错误地攻击肝细胞，导致慢性炎症和肝功能损伤。 |
| 原发性胆汁性胆管炎（PBC） | 免疫系统攻击肝内小胆管，导致胆汁淤积和肝损伤。 |
| 原发性硬化性胆管炎（PSC） | 胆管发生炎症和纤维化，导致胆道狭窄和胆汁流动受阻。 |
二、常见症状
| 疾病类型 | 常见症状 |
| AIH | 疲劳、黄疸、右上腹不适、关节痛、皮肤瘙痒 |
| PBC | 瘙痒、疲劳、黄疸、脂肪泻、骨质疏松 |
| PSC | 黄疸、瘙痒、腹痛、体重下降、肝肿大 |
三、病因与诱因
| 疾病类型 | 主要病因 | 常见诱因 |
| AIH | 遗传易感性 + 环境因素（如病毒感染） | 某些药物、感染、激素变化 |
| PBC | 遗传因素 + 免疫异常 | 年龄增长、女性多见 |
| PSC | 免疫反应 + 肠道疾病（如克罗恩病） | 慢性肠道炎症、遗传因素 |
四、诊断方法
| 疾病类型 | 常用检查 |
| AIH | 血清学抗体检测（如抗核抗体、抗平滑肌抗体）、肝功能检查、肝活检 |
| PBC | 抗线粒体抗体（AMA-M2）、肝功能、影像学检查 |
| PSC | 胆管造影（如ERCP或MRCP）、肝功能、血清胆红素水平 |
五、治疗方法
| 疾病类型 | 常用治疗 |
| AIH | 糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤） |
| PBC | 熊去氧胆酸（UDCA）、免疫调节药物 |
| PSC | 对症治疗为主，部分患者需手术或肝移植 |
六、预后情况
| 疾病类型 | 预后情况 |
| AIH | 早期治疗可有效控制病情，部分患者可能发展为肝硬化 |
| PBC | 早期干预可延缓进展，晚期可能需要肝移植 |
| PSC | 病情较难控制，常伴随肝硬化和肝癌风险 |
总结
自身免疫性肝病是一组复杂的慢性肝脏疾病，其核心特征是免疫系统对肝脏组织的异常攻击。尽管每种疾病的临床表现和治疗方法略有不同，但早期诊断和规范治疗对于改善患者生活质量、延缓疾病进展至关重要。如果您有相关症状或家族史，建议及时就医并进行专业评估。
