【肾上腺皮质癌】肾上腺皮质癌（Adrenocortical Carcinoma, ACC）是一种罕见但侵袭性强的恶性肿瘤，起源于肾上腺皮质。该病在所有肾上腺肿瘤中占比不足5%，但由于其进展迅速、预后较差，临床治疗难度较大。本文将对肾上腺皮质癌的基本信息、症状、诊断方法及治疗方式进行简要总结。
一、基本概述
| 项目 | 内容 |
| 疾病名称 | 肾上腺皮质癌 |
| 英文名称 | Adrenocortical Carcinoma (ACC) |
| 发病部位 | 肾上腺皮质层 |
| 流行病学 | 年发病率约为0.7-2/10万，多见于成年人，儿童少见 |
| 性别差异 | 男女均可发病，无明显性别倾向 |
| 病因 | 不明，可能与基因突变、遗传因素有关 |
二、临床表现
肾上腺皮质癌患者常因激素分泌异常或肿瘤压迫产生多种症状，具体如下：
| 症状类型 | 具体表现 |
| 激素分泌异常 | 库欣综合征（向心性肥胖、高血压、糖尿病）、男性化（多毛、声音变粗）、女性化（月经紊乱）等 |
| 肿瘤占位效应 | 腹部肿块、腹痛、腰背部疼痛 |
| 全身症状 | 体重下降、乏力、食欲减退 |
| 转移症状 | 若发生转移，可能出现肝、肺、淋巴结等部位的症状 |
三、诊断方法
肾上腺皮质癌的确诊需要结合影像学、实验室检查及病理学分析。
| 检查方法 | 说明 |
| 影像学检查 | CT、MRI可发现肾上腺肿块，评估大小、边界、是否侵犯周围组织 |
| 实验室检查 | 血液和尿液激素水平检测，如皮质醇、雄激素、醛固酮等 |
| 病理检查 | 组织活检是确诊金标准，通过免疫组化进一步明确性质 |
| 基因检测 | 某些基因突变（如TP53、CTNNB1）可能与ACC相关 |
四、治疗方法
肾上腺皮质癌的治疗以手术为主，辅以药物和放疗等综合手段。
| 治疗方式 | 适用情况 | 说明 |
| 手术切除 | 早期患者 | 根治性手术为首选，需完整切除肿瘤及周围组织 |
| 化疗 | 晚期或无法手术者 | 常用药物包括米托坦、顺铂、依托泊苷等 |
| 放疗 | 局部晚期或术后辅助 | 可缓解症状，控制局部复发 |
| 靶向治疗 | 有一定疗效 | 如使用依维莫司等药物，仍处于研究阶段 |
| 激素治疗 | 控制激素分泌 | 对部分功能性肿瘤有效 |
五、预后与随访
肾上腺皮质癌的预后较差，尤其是晚期患者。早期发现并手术切除者生存率相对较高，但复发率仍然较高，因此需长期随访。
| 项目 | 内容 |
| 5年生存率 | 早期约40%-60%，晚期低于20% |
| 随访内容 | 定期影像学检查、激素水平监测 |
| 复发风险 | 高，尤其在术后未接受辅助治疗者 |
综上所述，肾上腺皮质癌是一种罕见但严重的疾病，早期诊断和规范治疗对改善预后至关重要。随着医学技术的发展，未来在分子靶向治疗和个体化治疗方面有望取得更多突破。
