【肾型过敏性紫癜】肾型过敏性紫癜是一种以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛及肾脏损害为主要表现的系统性血管炎性疾病,属于过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura, HSP)的一种严重类型。该病多见于儿童,但成人也可发病,主要由于免疫复合物沉积在小血管壁,引发炎症反应。
一、疾病概述
项目 | 内容 |
疾病名称 | 肾型过敏性紫癜 |
英文名称 | Renal-type Henoch-Schönlein Purpura |
发病年龄 | 儿童多见,成人亦可发生 |
性别差异 | 无明显性别差异 |
主要症状 | 皮肤紫癜、关节痛、腹痛、血尿、蛋白尿等 |
病因 | 免疫复合物介导的血管炎 |
病理机制 | IgA免疫复合物沉积于血管壁,引发炎症反应 |
二、临床表现
肾型过敏性紫癜最显著的特点是肾脏受累,表现为不同程度的肾功能异常。常见症状包括:
- 皮肤紫癜:典型为对称性下肢紫癜,压之不褪色。
- 关节症状:膝、踝关节疼痛或肿胀,多为自限性。
- 消化道症状:腹痛、恶心、呕吐,甚至肠出血。
- 肾脏表现:血尿、蛋白尿、水肿、高血压,严重者可发展为肾功能不全。
三、诊断标准
1. 临床表现:符合HSP典型特征,并伴有肾脏受累表现。
2. 实验室检查:
- 尿常规:可见红细胞、蛋白。
- 血常规:可能有轻度贫血或白细胞升高。
- 肾功能检查:肌酐、尿素氮可能升高。
3. 影像学检查:B超显示肾脏形态正常或轻微增大。
4. 肾活检:确诊金标准,可见IgA沉积于肾小球系膜区。
四、治疗原则
治疗措施 | 说明 |
对症治疗 | 控制腹痛、关节痛,使用非甾体抗炎药(NSAIDs)。 |
糖皮质激素 | 用于严重病例,如肾功能异常或持续性蛋白尿。 |
免疫抑制剂 | 如环磷酰胺、霉酚酸酯,适用于重症或激素依赖患者。 |
支持治疗 | 保证营养、控制血压、维持水电解质平衡。 |
预防复发 | 避免过敏原,定期随访肾功能。 |
五、预后与随访
肾型过敏性紫癜的预后一般较好,多数患者经治疗后可恢复。但部分患者可能发展为慢性肾病,需长期监测肾功能。建议每3-6个月复查尿常规和肾功能,必要时进行肾活检评估病情变化。
六、总结
肾型过敏性紫癜是过敏性紫癜中较为严重的类型,主要表现为皮肤紫癜合并肾脏病变。早期识别、及时治疗对改善预后至关重要。通过综合治疗和规律随访,大多数患者可获得良好的生活质量。