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什么是肺囊性纤维化

更新时间:发布时间: 作者:萌少女

什么是肺囊性纤维化】肺囊性纤维化(Cystic Fibrosis,简称CF)是一种遗传性疾病,主要影响人体的呼吸系统和消化系统。该病由基因突变引起,导致体内黏液变得异常粘稠,从而堵塞气道和管道,引发反复感染和器官损伤。

肺囊性纤维化在全球范围内较为罕见,但却是最常见的遗传病之一,尤其在高加索人种中更为常见。患者通常在婴儿期或儿童早期被确诊,病情会随着年龄增长而逐渐加重。

肺囊性纤维化概述总结

项目 内容
名称 肺囊性纤维化(Cystic Fibrosis, CF)
定义 一种遗传性、慢性、进行性的疾病,主要影响呼吸系统和消化系统。
病因 由CFTR基因突变引起,导致氯离子通道功能异常。
遗传方式 常染色体隐性遗传,父母均为携带者时,子女有25%患病风险。
发病年龄 多数在婴儿期或儿童早期被诊断。
主要症状 持续咳嗽、咳痰、呼吸困难、体重不增、胰腺功能不全等。
并发症 肺部感染、支气管扩张、营养不良、肝病、糖尿病等。
诊断方法 基因检测、汗液试验、胸部X光、肺功能测试等。
治疗方法 包括药物治疗、物理疗法、营养支持、抗生素治疗、肺移植等。
预后情况 随着医学进步,患者寿命已显著延长,平均寿命可达30岁以上。

总结

肺囊性纤维化是一种复杂的遗传病,虽然目前尚无法完全治愈,但通过科学的管理和治疗,患者可以拥有更高质量的生活。早期诊断和持续干预是改善预后的关键。随着基因治疗和新药研发的不断推进,未来有望为患者带来更好的治疗方案。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。

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