【肾上腺脑白质营养不良影像表现】肾上腺脑白质营养不良（Adrenoleukodystrophy, ALD）是一种遗传性代谢性疾病，主要影响中枢神经系统和肾上腺。该病在影像学检查中具有特征性的表现，尤其在磁共振成像（MRI）中更为明显。以下是对ALD影像表现的总结与归纳。
一、影像表现总结
1. 典型MRI表现：
- 双侧对称性白质病变，多见于顶枕叶及胼胝体后部。
- 病变呈“蝴蝶状”或“倒置三角形”分布。
- 病变区域信号异常，T2加权像呈高信号，T1加权像呈低信号。
- 增强扫描可见病灶边缘强化。
2. 脑萎缩：
- 随着病情进展，可能出现脑室扩大和脑沟增宽。
- 大脑皮层萎缩，尤其是额叶和颞叶。
3. 肾上腺改变：
- 肾上腺萎缩是ALD的重要特征之一。
- 在CT或MRI中可观察到肾上腺体积减小，密度或信号异常。
4. 其他表现：
- 少数病例可出现基底节区受累。
- 晚期可能合并脑干或小脑病变。
二、影像表现对比表
| 影像检查方式 | 典型表现 | 特点说明 |
| MRI（T1加权） | 低信号 | 白质病变区域信号减低，常见于顶枕叶 |
| MRI（T2加权） | 高信号 | 病变区域呈明显高信号，呈对称性分布 |
| MRI（FLAIR序列） | 高信号 | 病变区域在FLAIR图像上显示更清晰 |
| 增强MRI | 边缘强化 | 病变周围可有轻度增强，提示炎症或血脑屏障破坏 |
| CT | 密度减低 | 肾上腺体积缩小，密度降低 |
| 脑室造影/脑脊液检查 | 无特异性 | 一般用于辅助诊断，不作为主要依据 |
三、总结
肾上腺脑白质营养不良的影像学表现具有一定的特异性，尤其在MRI中表现突出。通过对白质病变的分布、信号特点以及肾上腺形态的变化进行综合分析，有助于早期发现和诊断该病。结合临床症状和基因检测，可以进一步提高诊断准确性。
由于该病属于罕见病，影像学表现可能因个体差异而有所不同，因此需结合多方面资料进行判断。
