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嗜铬细胞瘤是什么病

更新时间:发布时间: 作者:任悦任悦任悦

嗜铬细胞瘤是什么病】嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质或交感神经系统其他部位的神经内分泌肿瘤。它主要分泌儿茶酚胺类激素,如肾上腺素和去甲肾上腺素,导致患者出现阵发性或持续性的高血压、心悸、出汗等症状。该病较为罕见,但若不及时治疗,可能引发严重并发症。

一、概述

项目 内容
疾病名称 嗜铬细胞瘤
疾病类型 神经内分泌肿瘤
发病部位 肾上腺髓质、交感神经节等
主要症状 阵发性高血压、心悸、出汗、头痛、焦虑
诊断方法 血液/尿液儿茶酚胺检测、影像学检查(CT/MRI)
治疗方式 手术切除为主,药物控制血压

二、病因与发病机制

嗜铬细胞瘤的发生与遗传因素和基因突变有关,部分患者存在家族史。常见的相关基因包括 VHL、RET、NF1 等。肿瘤细胞异常增生并分泌大量儿茶酚胺,影响心血管系统功能,导致血压波动。

三、临床表现

症状 描述
高血压 可为持续性或阵发性,常伴有剧烈波动
心悸 心跳加快、胸闷、心律不齐
出汗 多为冷汗,尤其在发作时明显
头痛 剧烈、搏动性,常伴随高血压发作
焦虑或恐惧感 患者常有紧张、不安情绪

四、诊断方法

1. 实验室检查:测定血浆或24小时尿中儿茶酚胺及其代谢产物(如香草扁桃酸 VMA)。

2. 影像学检查:CT 或 MRI 可发现肾上腺或腹膜后肿块。

3. 基因检测:用于排查遗传性综合征。

五、治疗方法

1. 术前准备:使用α受体阻滞剂控制血压,避免术中血压骤升。

2. 手术治疗:腹腔镜或开腹手术切除肿瘤,是主要治疗手段。

3. 术后管理:监测血压及激素水平,必要时补充糖皮质激素。

六、预后与注意事项

大多数患者经过规范治疗可获得良好预后。但若未及时诊断,可能出现高血压危象、心力衰竭等并发症。日常需定期复查,避免剧烈运动、情绪波动等因素诱发症状。

总结:

嗜铬细胞瘤是一种由肾上腺或交感神经组织产生的肿瘤,主要表现为高血压及其他自主神经症状。早期诊断和手术治疗是关键,患者需在专业医生指导下进行系统治疗与随访。

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