【嗜血细胞综合征的简介】嗜血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,简称HLH)是一种严重的免疫系统异常反应疾病,主要表现为过度激活的巨噬细胞和T细胞对自身组织造成破坏。该病可发生于儿童和成人,分为原发性和继发性两种类型。原发性HLH多为遗传性,而继发性HLH常由感染、肿瘤或自身免疫性疾病诱发。
该病临床表现复杂,常见症状包括持续高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向等。诊断需结合临床表现、实验室检查及影像学结果。治疗以免疫抑制和抗感染为主,部分患者需进行造血干细胞移植。
项目 | 内容 |
中文名称 | 嗜血细胞综合征 |
英文名称 | Hemophagocytic Syndrome (HLH) |
分类 | 原发性HLH、继发性HLH |
病因 | 遗传因素、感染、肿瘤、自身免疫性疾病等 |
发病机制 | 免疫系统异常激活,导致巨噬细胞吞噬血细胞 |
常见症状 | 持续高热、肝脾肿大、贫血、出血、淋巴结肿大等 |
诊断标准 | 国际HLH-2004标准、临床表现+实验室指标 |
治疗方法 | 免疫抑制剂、抗感染、化疗、造血干细胞移植等 |
预后 | 早期诊断与治疗可显著改善预后,否则病情进展迅速 |
总结:
嗜血细胞综合征是一种具有高度致死性的免疫相关疾病,早期识别和干预是关键。尽管其临床表现多样且诊断复杂,但随着医学技术的进步,越来越多的患者能够获得有效的治疗并改善生活质量。对于疑似病例,应及时就医并进行全面评估,以提高治愈率。