【原发性肺动脉高压介绍】原发性肺动脉高压（Primary Pulmonary Hypertension，PPH）是一种罕见但严重的疾病，其特征是肺动脉压力持续升高，导致右心负荷加重，最终可能引发右心衰竭。该病多发生于年轻人，尤其是女性，病因尚不明确，可能与遗传、免疫异常或环境因素有关。早期症状隐匿，常被误诊为其他心肺疾病，因此及时诊断和治疗至关重要。
一、定义与分类
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| 定义 | 原发性肺动脉高压是指在无明显基础心脏或肺部疾病的情况下，肺动脉压力异常升高的疾病。 |
| 分类 | 属于世界卫生组织（WHO）分类中的第1类肺动脉高压，即“特发性肺动脉高压”。 |
二、病因与诱因
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| 病因 | 病因不明，可能与基因突变、免疫系统异常、血管内皮功能障碍有关。 |
| 诱因 | 部分患者可能与某些药物（如食欲抑制剂）、妊娠、结缔组织病等有关。 |
三、临床表现
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| 常见症状 | 呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥、运动耐量下降。 |
| 体征 | 肺动脉第二音增强、心界扩大、颈静脉怒张等。 |
| 晚期表现 | 右心衰竭、肝肿大、下肢水肿、腹水等。 |
四、诊断方法
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| 心电图 | 可见右心室肥厚、右束支传导阻滞等改变。 |
| 胸部X线 | 肺动脉段突出、右心增大。 |
| 超声心动图 | 评估肺动脉压力、右心功能。 |
| 右心导管检查 | 是确诊的金标准，可直接测量肺动脉压力。 |
| 肺功能检查 | 排除其他肺部疾病。 |
五、治疗方法
| 治疗方式 | 说明 |
| 药物治疗 | 包括钙通道阻滞剂、前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等。 |
| 氧疗 | 对低氧血症患者有帮助。 |
| 手术治疗 | 在严重病例中考虑肺移植。 |
| 生活方式管理 | 戒烟、避免高海拔、控制体重、适度锻炼。 |
六、预后与管理
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| 预后 | 若未及时治疗，病情进展迅速，死亡率较高。早期发现并规范治疗可显著改善预后。 |
| 长期管理 | 定期随访、监测肺动脉压力、调整用药、预防并发症。 |
七、总结
原发性肺动脉高压是一种进展缓慢但后果严重的疾病，早期识别和干预对患者生存质量至关重要。尽管病因尚未完全明确，但随着医学技术的发展，越来越多的治疗手段正在改善患者的预后。对于疑似患者，应尽早进行详细检查，以制定个体化治疗方案。
