【卓艾综合征是什么意思】“卓艾综合征”是医学领域中的一种罕见疾病,全称为“卓-艾综合征”(Zollinger-Ellison Syndrome),也被称为“胃泌素瘤综合征”。该病主要与胃酸分泌过多有关,常伴随消化性溃疡、腹泻等症状。以下是对该综合征的详细总结。
一、基本概述
项目 | 内容 |
中文名称 | 卓艾综合征 |
英文名称 | Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) |
别称 | 胃泌素瘤综合征 |
病因 | 胃泌素瘤(一种神经内分泌肿瘤)引起胃酸过度分泌 |
发病率 | 罕见,约占所有胃肠道神经内分泌肿瘤的1% |
常见症状 | 消化性溃疡、腹泻、腹痛、体重减轻等 |
二、病因与发病机制
卓艾综合征的主要病因是胃泌素瘤的存在。这种肿瘤通常位于胰腺或十二指肠,会异常分泌大量的胃泌素(gastrin)。胃泌素刺激胃壁细胞分泌过量胃酸,导致胃和十二指肠黏膜受损,形成多发性、难治性的消化性溃疡。
此外,部分患者可能伴有多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1),这是一种遗传性疾病,可同时影响多个内分泌腺体。
三、临床表现
症状 | 描述 |
消化性溃疡 | 多发、反复发作,常规治疗无效 |
腹泻 | 非感染性、水样便,常伴脂肪泻 |
腹痛 | 上腹部持续或间歇性疼痛 |
体重减轻 | 由于营养吸收不良或食欲下降 |
其他 | 可能出现皮肤潮红、低钾血症等 |
四、诊断方法
诊断方法 | 说明 |
血清胃泌素检测 | 明显升高,是重要指标 |
胃酸分泌试验 | 基础胃酸分泌量显著增加 |
影像学检查 | 如CT、MRI、内镜超声等用于定位肿瘤 |
病理活检 | 确认是否为胃泌素瘤 |
基因检测 | 对怀疑MEN1的患者进行筛查 |
五、治疗方法
治疗方式 | 说明 |
药物治疗 | 使用质子泵抑制剂(如奥美拉唑)控制胃酸分泌 |
手术治疗 | 切除胃泌素瘤,适用于局限性病变 |
放疗/化疗 | 用于晚期或转移性病例 |
监测随访 | 定期复查胃泌素水平和影像学变化 |
六、预后情况
卓艾综合征的预后取决于肿瘤的性质、是否早期发现以及治疗效果。大多数患者通过规范治疗可以有效控制病情,但若肿瘤发生转移,预后较差。
总结
卓艾综合征是一种由胃泌素瘤引起的罕见疾病,主要表现为胃酸分泌过多、消化性溃疡及腹泻等症状。早期诊断和综合治疗对改善患者生活质量至关重要。患者需长期随访,以监测病情变化和预防并发症的发生。