肝豆状核变性是什么病 🌟
2025-04-30 18:16:06
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导读 肝豆状核变性(Wilson病)是一种遗传性铜代谢障碍疾病,主要由于ATP7B基因突变导致体内铜排泄功能异常,造成铜在肝脏、脑部、眼睛等组织中...
肝豆状核变性(Wilson病)是一种遗传性铜代谢障碍疾病,主要由于ATP7B基因突变导致体内铜排泄功能异常,造成铜在肝脏、脑部、眼睛等组织中沉积,从而引发一系列症状。这种病通常在青少年时期发病,表现为肝硬化、神经系统症状(如震颤、肌张力障碍)、精神行为异常及眼部Kayser-Fleischer环等特征。
🌟 如何早期发现?
注意观察是否有黄疸、食欲不振、肢体僵硬或情绪波动等症状,及时就医检查血清铜蓝蛋白水平和24小时尿铜含量。早期诊断和治疗非常重要,常用药物包括青霉胺或锌剂,可有效减少体内铜积累。
💪 日常护理很重要!
避免高铜饮食(如巧克力、坚果、贝类等),定期复查肝功能与铜代谢指标。保持健康的生活方式,积极配合医生治疗,可以有效延缓病情进展,提高生活质量!
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