【x连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现】X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是一种遗传性免疫缺陷病,主要影响男性。患者因B细胞发育障碍,导致抗体水平显著降低,易反复感染。
临床表现 | 描述 |
反复感染 | 常见于呼吸道、消化道及皮肤,如肺炎、中耳炎、腹泻等。 |
淋巴组织萎缩 | 淋巴结、脾脏等器官发育不良,体检常发现无淋巴结或脾脏小。 |
抗体水平低下 | 血清IgG、IgA、IgM均明显减少,尤其是IgG。 |
发育迟缓 | 部分患儿出现生长发育落后,可能与反复感染有关。 |
家族史 | 多有家族中男性成员患病史,女性多为携带者。 |
该病早期诊断对预后至关重要,及时治疗可显著改善生活质量。
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